Syndroom van Dravet

  • Leeftijd: in de eerste levensjaren.
  • Bij meer dan 80% wordt een afwijking in het erfelijk materiaal ontdekt, een mutatie in het SCN1A-gen.
  • Aanvallen: begint vaak met een grote en langdurige aanval bij koorts. Die herhaalt zich met enige regelmaat, later ook zonder koorts. Daarnaast treden vaak myoclonieën op die toenemen in frequentie.
  • Prognose: eerst stilstand in de lichamelijke en geestelijke ontwikkeling, later verdere ernstige achteruitgang. Het eerst zichtbaar in de taalontwikkeling en de motoriek. Er ontstaan problemen met lopen als gevolg van het coördineren van bewegingen. De behandeling is zeer moeilijk. Ongeveer de helft van de kinderen met het Dravet syndroom van boven de 10 jaar heeft een IQ van minder dan 50. Er ontstaan vaak ernstige gedragsproblemen.
  • De aanvallen zijn moeilijk instelbaar en meestal wordt polytherapie ingezet. Ook kan een ketogeen dieet of prednisonkuur worden voorgeschreven. Voor het onderdrukken van de koorts wordt paracetamol voorgeschreven. 
  • Deze epilepsie behoort tot de categorie kwaadaardige epilepsiesyndromen.
Terug naar syndroombeelden