Syndroom van West

  • Leeftijd: debuut meestal tussen de vier tot zes maanden.
  • Aanvallen: regelmatige kortdurende stijfkrampen (salaamkrampen). Dit zijn kortdurende, regelmatig terugkerende krampen waarbij het hoofdje plotseling naar beneden knikt, de armen opzij spreiden en de benen optrekken. Sommige kinderen hebben krampen waarbij hun hele lijfje buigt, vaak in series, die enige tot tien minuten kunnen duren. 
  • Prognose: De aanvallen zijn veelal het gevolg van een hersenbeschadiging. Hierdoor kan ook een achterstand in de geestelijke en lichamelijke ontwikkeling ontstaan. Het succes van de behandeling is afhankelijk van de oorzaak. Als er geen duidelijke hersenbeschadiging is en het syndroom is familiair, dan zijn de vooruitzichten beter. Meestal is de behandeling teleurstellend. Bij een idiopathisch syndroom van West waarbij de salaamkrampen snel onder controle zijn, komt de ontwikkeling weer op gang. Het syndroom van West gaat na de leeftijd van een jaar vaak over in het syndroom van Lennox-Gastaut. Er worden vaak gedragsstoornissen of psychische stoornissen gezien.
  • De aanvallen zijn vaak moeilijk te onderdrukken met medicatie. Vaak wordt behandeld met een vorm van prednison of een daar op gelijkend medicijn. Soms wordt een ketogeen dieet of een medicijnkuur met gammaglobulinen gestart.
  • Deze epilepsie behoort tot de categorie kwaadaardige epilepsiesyndromen.
Terug naar syndroombeelden